Catégorie regroupant les sites en français concernant l' Histiocytose langerhansienne . L'histiocytose langerhansienne est une maladie systémique liée à une accumulation dans les tissus de cellules de Langerhans, le plus souvent organisées en granulomes. Sa prévalence est estimée à 1 à 2 sur 100 000. La majorité des cas surviennent dans l'enfance. L'os est l'organe le plus souvent touché (80%), puis la peau (35%) et l'hypophyse (25%). L'atteinte de ces organes ne met pas en cause le pronostic vital. Les atteintes du système hématopoïétique (cytopénie), du poumon, du foie sont plus rares (15 à 20%) et plus sévères. La sévérité de la maladie tient à l'agressivité des formes hématologique Source : Orphanet. Code CIM 10 : D76.0
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