Maladie de Morquio

Catégorie regroupant les sites en français concernant la Maladie de Morquio ou Mucopolysaccharidose type 4 . La mucopolysaccharidose de type IV (MPS IV) ou maladie de Morquio est une maladie de surcharge lysosomale, du groupe des mucopolysaccharidoses, caractérisée par une dysplasie spondylo-épiphyso-métaphysaire. Il en existe deux formes, A et B. La prévalence moyenne de la MPS IV A est estimée à 1/250 000 avec des incidences très variables selon les pays. La MPS IV B est encore plus rare. La MPS IV A est une dysplasie spondylo-épiphyso-métaphysaire qui se révèle dans la deuxième année de vie après l'acquisition de la marche. Les déformations squelettiques (platyspondylie, cyphose, scoliose, pectus carinatum, genu valgum, déformation des os longs) s'accentuent au fur et à mesure de la croissance de l'enfant. L'hyperlaxité ligamentaire s'accompagne de fréquentes luxations (hanches, genoux). Source : Orphanet.